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    先天性胆管囊状扩张症的外科诊治经验

    来源:医药前沿 作者:admin 日期:2017年11月3日

    【摘要】 目的:总结先天性胆管囊状扩张症的外科诊治经验。方法:回顾性分析2012年6月—2015 年6月我科收治的64例先天性胆管囊状扩张症患者的外科治疗临床资料。结果:64例患者,根据囊肿分型[1],I型49例、II 型3例、Ⅲ型1例、IVa型4例、IVb型5例和V 型2例,均行手术切除。术后胆漏9例,对症治疗后愈合;出血8例,3例行剖腹止血,其余5例经保守治疗;1例出现胰漏,充分引流后治愈;1例出现腹腔积液、胰腺假性囊肿,保守治疗好转;64例无死亡病例,均康复出院。通过电话及门诊随访1-3年,3例出现吻合口狭窄并发肝内胆管结石,再次手术;1例反复出现轻度胆管炎发作,予以保守治疗后好转;2 例吻合口癌变,患者衰竭死亡;2例患者并严重内科疾病死亡。结论:先天性胆管囊状扩张症应尽早发现, 尽早治疗,根据临床分型不同,合理选择个体化的手术治疗方案。
    关键词 先天性胆管囊状扩张症;外科治疗;成年人
    先天性胆管囊状扩张症( congenital biliary dilatation,CBD)又称胆管扩张症或先天性胆总管囊肿, 是指肝外和(或) 肝内胆管系统梭形、囊状或憩室状扩张, 是胆道畸形的常见疾病之一,儿童多见,少数成年后出现症状,临床表现复杂多样,常出现反复腹痛、畏寒、发热及黄疸,进一步检查才发现,有一定的癌变率[2-3]。近年来,随着医学的发展和临床诊疗技术水平的提高,对本病的检出率及手术率逐步提高。我科2012年6月~2015 年6月共收治成人先天性胆管囊状扩张症64例,现报告如下。
    资料与方法
    1 一般资料
    自2012年6月至2015年6月, 本科共手术治疗CBD64例,其中男 14 例, 女50例,男、女之比,年龄 16~65岁(平均44)岁。病程15天至18年。39例反复出现上腹部疼痛不适;3例出现黄疸;9例出现腹痛、发热、黄疸三联征;2例上腹可扪及包块就诊;2例合并胆囊炎并胆囊结石;5例合并胆总管结石;1例合并肝内胆管结石;3例出现急性胆管炎后发现。胆总管囊肿大小 3~17cm。10例患者曾有手术史,其中3 例行腹腔镜胆囊切除术, 3 例行胆总管囊肿十二指肠吻合术,4例行 PTCD引流、减黄术。64例均行B 超检查,发现59例;48 例行CT 检查,确诊39例;MRCP 检查64例,确诊61例;ERCP检查12例,确诊12例。按 Todani [1]分类法分 型:I型49例,II 型3例,Ⅲ型1例,IVa型4例,IVb型5例, V型2例。
    2 手术方式
    根据患者MRCP影像学资料及临床分型,经科内讨论,向患者及家属交待病情,并签署知情同意书,选择不同的手术方式:其中I型49例、II 型3例和IVb型5例,行囊肿完整切除、肝总管空肠Roux- en- Y吻合术;Ⅲ型1例行囊肿切除和括约肌切开成形术;IVa型4例,2例行肝左外叶切除、囊肿完整切除、胆管成形、肝总管空肠Roux- en- Y 吻合术,1例行左半肝切除、囊肿完整切除、右肝管空肠Roux- en- Y 吻合术,1 例行肝IVb段切除、囊肿完整切除、肝总管空肠 Roux- en- Y 吻合术;V 型2例,1 例行左半肝切除、囊肿完整切除术,1例行肝左外叶切除、囊肿完整切除术。

    结 果
    本组病例均行外科手术治疗。术后胆漏9例,保持引流通畅、对症治疗后治愈;腹腔出血8例,3例出血量大,出现循环变化(心率快、血压下降),经保守治疗仍不能稳定循环,行剖腹止血,出血停止,其余5例经保守治疗出血停止;应激性溃疡出血3例,加强制酸、对症处理后好转;9例出现胆漏及1例出现胰漏,经充分引流后治愈;1例出现腹腔积液、胰腺假性囊肿,经保守治疗好转;2例出现肺部感染。64例无死亡病例,均康复出院。出院后通过电话及门诊随访1-3年,3例出现吻合口狭窄并发肝内胆管结石,再次手术;1例反复出现轻度胆管炎发作,予以保守治疗后好转;2 例吻合口癌变,患者多器官功能衰竭死亡;2例患者并严重内科疾病死亡;余患者情况良好。

    讨  论
    1 早期诊断
    先天性胆管囊状扩张症可发生于任何年龄,以婴幼儿多见,其典型临床表现为反复上腹痛、黄疸及右上腹扪及包块;多数病例仅有一、两种症状;少数病例成人后发病[4]。临床上应用 B 超、CT、MRCP及ERCP进行诊断,其B 超检查为首选,其准确率高,具有经济、无创、可重复等优点。近年来,随着 MRI检查的普及,MRCP 在诊断先天性胆管囊状扩张症的作用愈来愈显重要,具有无创、清晰完整显示胆管系统等优点,已取代ERCP检查。
    2 外科手术方式及手术时机的选择
    本病手术方式及手术时机的选择与治疗效果密切相关。其手术方式分为传统开腹方法和腹腔镜方法。随着腹腔镜技术的发展及器械的改进,近年来开展腹腔镜先天性胆管囊肿切除,胆管空肠吻合术逐渐增多,且在临床研究中发现腹腔镜手术疗效更佳、安全[5]。对先天性胆管囊状扩张症的手术方式选择原则,我们认为手术方式选择主要依据临床分型而定,I型或II型行囊肿切除,胆管空肠 Roux-en-Y吻合术;III型行囊肿切除;IV,V 型行囊肿切除及部分肝叶切除;V 型病变局限,可行病变肝叶切除,如病变广泛,无法手术切除,无症状,可随诊观察,若有症状,积极对症处理,可能发生严重的胆管炎,肝功能不全及衰竭,胆汁性肝硬化,门静脉高压,甚至恶变,应考虑行肝移植。对急性胆道感染,暂不宜行手术切除的胆管囊肿,可行经皮或内镜下放置支架引流,可缓解临床症状和降低胆管囊肿并发症的发生比率[6]。而手术时机的选择,我们认为在控制好胆道感染后再手术治疗;对于胆道重症感染的患者, 应将感染控制, 再行手术治疗。控制感染、缓解胆道压力可行ERCP放置鼻胆管充分外引流;对于ERCP无法耐受者,应急诊行PTCD囊肿外引流,缓解症状,控制炎症,为后期根治性手术创造条件,提高手术的成功率和安全性。
    3 术后并发症的防治
    3.1 术后腹腔出血
    本组病例有腹腔出血8例,3例出血量大,约1200-2000ml。先天性胆管囊状扩张症患者胆管囊肿壁及周围组织血供丰富,胆管周围形成蔓状血管网,血管扩张明显[7]。我们认为术中操作粗糙,止血不完善,且分离囊肿后创面大,术后创面广泛渗血,液体复苏后血管张力增加,或者夹子脱落、线结滑脱等,都是出血发生的可能因素,并明显增加,这是术后早期最常见的原因。处理情况,腹腔出血量小,在400ml以内,予以观察对症处理;在估计在400-1000ml之间,予以输血或介入栓塞保守治疗;量大,超过1000ml以上,出现循环变化,心率快、血压下降,经保守治疗仍不能稳定循环,行急诊剖腹止血,或者行介入栓塞止血。
    3.2 术后胆漏
    本组病例出现9例胆漏,术后至1周有7例,量约20-200ml不等,经充分引流后自行愈合;2例胆漏时间长,约3周,量约200-400ml,待窦道形成后夹闭引流管,无特殊反应后愈合。分析其可能的原因是:1.5例患者术前有胆道感染、胆管炎病史,需经积极感染治疗,患者症状、体征缓解,血象正常,体温正常,肝功基本正常,术中胆管局部炎性水肿仍明显,导致术后炎症水肿消褪后出现胆漏;2.2例胆漏是初学者完成的胆肠吻合,缝合技术不完善,或术中过度的牵拉,吻合口被缝线切割;3.2例胆漏可能是其他的因素,包括吻合口血供差、术后低蛋白血症、继发感染等等。现在我们认为,术前积极围手术期处理,控制好感染,改善患者营养状况;术中行胆管空肠吻合时保证足够长度的空肠,使胆管空肠吻合口无张力,确保吻合口血供正常,并应用自己最熟悉、最可靠的缝合技术,有效的降低胆漏的发生率。
    3.3 术后胆肠吻合口狭窄 
    胆肠吻合术后常见的并发症是吻合口狭窄。其狭窄原因可能是吻合时胆管口径过细、缝合组织过多、局部炎性水肿、术后胆漏及感染等因素有关。目前,随着吻合技巧的改进,技术的提高,吻合口狭窄发生的病例有所减少[8]。本组病例3例出现吻合口狭窄,并发肝内胆管结石及反复胆道感染,经积极处理,改善患者一般情况后再次手术。我们对胆肠吻合口狭窄的预防是,注意保护胆管的血供,同时,尽量保证吻合口足够大,并使吻合口无张力,以减少吻合口瘫痕形成;同时,在缝合吻合口时, 我们用可吸收缝合线, 做粘膜对粘膜吻合, 针距及边距约2-3mm,收线张力适中,不要太紧,影响吻合口的血供,线结常规打在吻合口外面,是预防及避免吻合口狭窄的重要措施。
    总之,先天性胆管囊状扩张症是一种病因不完全清楚的疾病, 成人出现症状后就诊,临床上主要依靠影像学诊断,特别是MRCP对其分型更有价值,一经确诊,根据临床分型不同,合理选择个体化的手术治疗方案

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